Клиника, диагностика и терапия меланонихии

К. Лёзер 1 , П. Майзер2
1 Дерматологическая клиника, Центр опухолей кожи, городская клиника Людвигсхафен-ам-Рейн ГмбХ, Людвигсхафен
2 Клиника дерматологии, венерологии и аллергологии, университетская клиника Гиссена и Марбурга, Гиссен

В практике врача-дерматолога часто трудно поставить правильный диагноз при темной, черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихия; рис. 1 ) . Первым и самым важным этапом дифференциальной диагностики является исключение (или подтверждение) меланомы ногтевого аппарата. В двух третях случаев меланома начинает проявляться коричнево-черной, обычно продольной пигментацией ногтя. Но чаще причиной меланонихии являются все же доброкачественные процессы, например, активизация или гиперплазия меланоцитов ногтевой матрицы или активность бактерий, вырабатывающих меланин. Также возможны такие причины, как экзогенные пигменты, геморрагии, а также бактерии или грибки, вырабатывающие хромогены. В данном обзоре рассмотрены различные причины меланонихии и сформулированы критерии, помогающие на раннем этапе обнаружить меланому ногтевой матрицы.

Изменения окраски ногтя под влиянием меланина («меланонихия»)

Ногтевая пластина формируется ногтевой матрицей — специализированным герминативным эпителием, который находится под проксимальной ногтевой бороздой и кутикулой . Проксимальная матрица образует верхнюю (дорсальную) часть ногтевой пластины, дистальная матрица — нижнюю (вентральную) часть (рис. 2 ). Находящийся в ногтевой пластине меланин обычно вырабатывается меланоцитами ногтевой матрицы. В нормальных физиологических условиях он находится не только в области базального слоя, но и в нижних 2-4 слоях герминативного эпителия. Активные меланоциты переносят богатые меланином меланосомы через дендриты к дифференцирующимся онихоцитам ногтевой матрицы. При этом меланоциты дистальной матрицы более активны и многочисленны, чем меланоциты проксимальной матрицы. Возможно, именно поэтому большинство продольных меланонихий берет начало из дистальной матрицы. С этим связано то преимущество, что биопсия в области дистальной матрицы реже приводит к деформации ногтя. Кроме того, по анатомическим особенностям можно относительно просто определить источник образования пигмента путем исследования сечения ногтевой пластины (рис. 3, a ). Пигмент внутри дорсальной половины ногтевой пластины указывает на проксимальный источник, а в вентральной половине — на дистальное происхождение. Еще более информативным является микроскопическое исследование кусочка ногтя, взятого со свободного конца ногтевой пластины и окрашенного по Фонтану — Массону (рис. 3, б ).

Визуальное исследование свободной ногтево пластины в дистальной части позволяет определить, откуда началось отложение меланина

В патогененетическом плане различают 3 большие категории меланонихии:

• увеличение количества меланина из-за активизации меланоцитов;
• увеличение количества меланина из-за гиперплазии меланоцитов;
• инфицирование/колонизация возбудителями, вырабатывающими меланин.

Активизация меланоцитов

Имеется в виду усиленная меланиновая пигментация эпителия ногтевой матрицы и/или ногтевой пластины без увеличения количества меланоцитов. Меланогенез в меланоцитах матрицы соответствует типу кожи. Меланоциты ногтевой матрицы у людей европеоидной расы обычно неактивны. Нарушение расщепления меланина кератиноцитами матрицы клинически проявляется в виде продольной коричнево-черной пигментационной полоски, реже — как полная или поперечная меланонихия. В противоположность меланиновая пигментация матрицы проявляется в виде серой или коричнево-черной точки. В нормальных физиологических условиях продольная меланонихия присутствует у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у 100% после 50 лет. В первую очередь это явление возникает на пальцах рук, особенно подверженных повышенным механическим нагрузкам (большом, указательном и среднем). Причиной более чем 2/3 случаев единичных продольных меланонихий у взрослых является механизм активизации меланоцитов. Кроме физиологических факторов тому может быть множество иных причин: локальные травмы, воспалительные и неопластические дерматозы, системные заболевания и прием некоторых лекарств. Обзор приводится в табл . 1 и 2.

Гиперплазия меланоцитов

Под гиперплазией мелaноцитов имеетсяввидуувеличениеихчиславобласти матрицы. Из доброкачественных изменений различают лентигины (без гнезд активированных меланоцитов) и невусы (наличие хотя бы 1 гнезда). Лентигины чаще возникают у взрослых, а невусы — у детей. Локализация — преимущественно на ногтях пальцев рук, в особенности на ногте большого пальца. Могут быть врожденными или приобретенными, чаще встречаются пограничные типы.

По анамнезу и клинической картине злокачественную гиперплазию меланоцитов в форме подногтевой меланомы (ПМ) трудно дифференцировать от других форм продольной меланонихии. Схожесть в том, что локализуется поражение преимущественно в области большого и указательного пальца руки или большого пальца ноги в виде продольной коричневой полоски на ногте (хотя четвертая часть всех СМ бессимптомные) и заболеваемость выше у людей с темным типом кожи. Так, 1-3% таких меланом отмечаются у людей европеоидной расы, 15-20% — у афроамериканцев, 16% — у мексиканцев, 10-30% — у японцев и 17% — у китайцев. Возраст первого проявления очень сильно варьирует (20-90 лет), но в среднем приходится на 60-70 лет .

Инфицирование возбудителями, вырабатывающими меланин

Вызванная грибками меланонихия является относительно редкой патологией ногтей, при которой коричнево-черная пигментация ногтя обусловлена продуктами обмена веществ грибков и/или активизацией ими меланоцитов пациента (, рис.4 ). Известно, что меланин является патогенетическим фактором грибков. Он может образовываться за счет полипетидных путей синтеза (ПКПС; как например, у видов Aspergillus) или через допахром (как у Cryptococcus neoformans). В частности, отложение меланина в стенках клеток является защитным механизмом грибков от реактивных аэробных микроорганизмов, фагоцитоза и факторов окружающей среды, например, температуры и УФ-излучения .

Обнаружение микозных возбудителей не исключает одновременного наличия подногтевой меланомы

Количество известных потенциальных возбудителей постоянно увеличивается. Это грибки семейства Dematiaceen (табл. 3 ), окрашенные меланином в черный цвет, которые растут в форме гиф или дрожжевых грибов и могут вызывать феогифомикозы («инфекции черного эпителия»). Также следует указать небольшое число видов (n=8, табл. 4 ) грибков, которые вырабатывают меланин не постоянно, а лишь при определенных условиях («гиалогифомицеты»). При этом, если раньше феогифомикозы (например, хромобластомикоз) наблюдались в основном в тропических и субтропических регионах, которые являлись природным ареалом обитания этих возбудителей, то сейчас в результате туризма и миграции они распространились по всему миру. Из этой группы самым частым возбудителем меланонихии является Scytalidium dimidiatum (раньше назывались Hendersonula toruloidea; рис.5, 6 ), за ними следуют подвиды Alternaria и Exophiala . Из не-dematiaceen видов наиболее частыми и значительными возбудителями являются Trychophyton (T) rubrum, особенно разновидности, которые вырабатывают диффундирующий в агар коричневый пигмент (, рис.7 ). К последней группе относится Aspergillus niger (пигмент аспергиллин) и некоторые подвиды Candida (С), в частности C. аlbicans. Если dematiaceen вызывают диффузную коричнево-черную пигментацию ногтя, то T. rubrum разн. nigricans приводят к продольной меланонихии, вследствие диффузии пигмента в ногтевое ложе или ногтевую пластинку (рис. 8 ). Образующаяся в результате полосообразная пигментация дистально обычно шире, чем проксимально (дистальный подногтевой онихомикоз — ДСО, ). Инфицирование Candidas сопровождается проксимальным подногтевым онихомикозом, причем пигментация ногтя лишь частично обусловлена самим возбудителем, а в первую очередь — воспалительной активизацией меланоцитов ногтевого ложа . По аналогии с белым поверхностным онихомикозом (БПО, Leuconychia trichophytica) под черным поверхностным онихомикозом подразумевают пропитывание ногтя пигментированными конидиями, как это происходит, в частности, при инфицировании Aspergillus niger . Диагностику облегчает изучение нативного препарата (морфологических признаков), культивирование (используют среды без циклогексимида) и гистологическое исследование. В литературе также описывалось исследование меланина с помощью окрашивания по Фонтану — Массону .

Выявление возбудителя микоза (пигментированного) не исключает сопутствующего заболевания, в частности одновременного наличия подногтевой меланомы .

Другие пигменты и хромогены, вызывающие меланонихию

Экзогенные пигменты в ногтевой пластине и ногтевом ложе практически не образуют пигментации в виде продольных полос.

Геморрагия

Геморрагия в ногтевом ложе является частой причиной коричневой окраски ногтей. Может проявляться диффузно или маленькими полосочками на поверхностном профиле ногтевого ложа («щепковидные» кровоизлияния). Обычно обнаруживаются макротравмы, хотя в области ног частой причиной являются хронические микротравмы, которые человек может не замечать (например, у спортсменов-бегунов от ношения неподходящей обуви и т. д.). Обычно гематомы не достигают свободного края ногтя (рис. 9 ). Изолированные пигментации уходят по мере роста ногтя. Также продольные полоски могут образовываться, если постоянное трение вызывает пролиферацию поверхностных капилляров в ногтевом ложе. В этом случае может происходить постепенное просачивание крови в растущий ноготь. Диагностике может помочь дерматоскопия .

Обнаружение крови в ногте не исключает злокачественности, т. к. прогрессирующие опухоли могут кровоточить и сопровождаться изъязвлениями

В сомнительных ситуациях полезной может оказаться панч-биопсия ногтевой пластины (предварительно ногтевую пластину размягчают погружением на 10 минут в теплую ванночку; рис. 10, 11 ) и выявление коагулированной крови с помощью реакции псевдопероксидазы (гемокульт-тест). Кровоизлияние также можно обнаружить и гистопатологическим исследованием. Из-за отсутствия обменного разложения макрофагами окраска берлинской лазурью отрицательная (рис.12 ).

Бактерии

Серо-черный пигмент часто могут создавать грамотрицательные бактерии, в частности, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella и Proteus. Пигментация обычно начинается с латеральной или проксимальной борозды ногтя и далее распространяется на центральные его части. Отграничение нечеткое, пигментация небольшой интенсивности (рис.13 ). Зеленовато-синяя пигментация указывает на инфицирование Pseudomonas aeruginosa («зеленая дисхромазия ногтя», рис.14 ), а образующийся пиоцианин может давать зеленовато-синюю флуоресценцию в ярком свете. Бактериальная меланонихия часто возникает у людей, работающих в условиях повышенной влажности. Возбудитель может представлять опасность для лиц с угнетенным иммунитетом. Возможна идентификация при помощи посева, гистопатологическое исследование обычно обнаруживает бактерии на поверхности или в верхних слоях ногтя. Для лечения рекомендуются местные антисептики, например, хлоргексидин или полигексанид, при необходимости — системные антибиотики. При инфицировании Pseudomonas aeruginosa хороший эффект дают ванночки с разбавленным уксусом.

Другие экзогенные пигменты

Изменения цвета ногтей, вызванные экзогенными пигментами, например, грязью, табаком или марганцовокислым калием, обычно находятся на поверхности ногтей и при их отрастании продвигаются вдоль проксимальной борозды (не изгиба лунки). Эти изменения можно соскоблить, и удаленная ткань регенерируется по мере роста ногтей. Если пигментация вызвана марганцовокислым калием, двуокись марганца можно обесцветить нанесением 5-10% раствора аскорбиновой кислоты (рис.15 ).

Клиническая оценка меланонихии и указания по диагностике подногтевой меланомы

При оценке меланонихии может помочь изучение расширенного анамнеза или опрос, особенно с учетом приведенных в табл. 2 данных. Необходимо определить начало и прогрессирование меланонихии, возможные пусковые факторы, а также: профессию, хобби, экспозицию топическими веществами, травмы в области фаланг, медицинский анамнез, медикаментозный анамнез, семейный анамнез.

Клинические исследования

При клиническом обследовании выполняется полный осмотр всех 20 ногтей, кожи и слизистых оболочек.

При этом нужно получить ответы на следующие вопросы:

1. Поражен один или несколько ногтей?
2. Если поражено несколько ногтей, наблюдается ли приподнятость ногтей?
3. Изменения окраски произошли в самом ногте или под ним?
4. Линейное ли расположение из менения окраски?
5. Наблюдается ли проксимальное расширение и (или) потемнение окраски полосообразного изменения ногтей?
6. Связано ли изменение цвета с дистрофией ногтевой пластины?
7. Есть ли указания на генодерматоз, иммуносупрессию или системное заболевание?

Если продольная полоса проксимально шире, чем дистально, то это указывает на пролиферативный процесс в матрице

При оценке меланонихии перечисленные ниже факторы указывают на повышенный риск наличия подногтевой меланомы:

1. Локализация лишь на одном краю.
2. Патологический процесс начался после шестидесятилетнего возраста.
3. Локализация на большом, указательном пальце руки или большом пальце ноги.
4. Появление лишь на одном краю у людей с темным типом кожи.
5. Внезапное появление на ранее нормальной ногтевой пластине. Быстрое распространение или потемнение, нечеткие края.
6. Появление без предшествующей травмы.
7. Дистрофия ногтя.
8. Появление у пациентов со злокачественной меланомой или диспластическими невоклеточными невусами в анамнезе или семейном анамнезе.

Также укажем ограничения клинической оценки продольной меланонихии (ПМ):

1. Интенсивность окраски: более темная пигментация в матрице в дистальном направлении. Интенсивность окраски сама по себе не является надежным критерием злокачественности, т. к. у афроамериканцев в физиологической норме может появляться очень темная продольная меланонихия. Но очень светлые полоски при меланоме бывают крайне редко.
2. Ширина полоски: меланома обычно связана с более широкими полосами, но критическая ширина полос пока не установлена.
3. Положение относительно свободного края ногтя: полосы, которые не доходят до свободного края ногтя, берут начало не в матрице. Такие полосы могут указывать на меланому или метастазы в ногтевом ложе. Основными дифференциальными диагнозами являются гломусные опухоли (боли) и подногтевые геморрагии (травмы).
4. Множественные полосы, как правило, не связаные с неоплазией (см. табл .1 и 2 ).

Ни ширина полоски, ни глубина окраски продольной меланонихии не позволяют с уверенностью исключить меланому

Другие клинические признаки

Признак Хатчинсона

Распространение пигментации от матрицы в перионихий может рассматриваться как вспомогательный, но не как патогномический признак подногтевой меланомы. Отсутствие признака Хатчинсона не исключает меланому.

Признак Хатчинсона является указанием на прогрессирующий процесс

Интенсивно пигментированная продольная полоска может ошибочно восприниматься как пигментация расположенной над ней кутикулы и проксимальной ногтевой борозды (псевдопризнак Хатчинсона), т. к. обе структуры относительно прозрачны (см. рис. 1 ).

В этом случае может помочь тщательное, при необходимости дерматоскопическое, исследование. Рассмотрим другие имитирующие симптомы:

• околоногтевая пигментация при синдроме Ложье — Хунцикера (продольная меланонихия + пятнистая пигментация рта и губ),
• рецидив после удаления невоклеточного невуса в области ногтя,
• продольная меланонихия + околоногтевая гиперпигментация после рентгенотерапии;
• неправильное питание,
• появление в связи с лечением миноциклином.

Алгоритм идентификации меланомы ногтей

Составленный Левитом и соавт. алгоритм после соответствующей доработки с учетом особенностей меланомы ногтей может применяться при диагностике темных ногтей. Вот этот алгоритм:

А = возраст (Age): пожилой возраст (50-70 лет);
B = пигментная полоса (рigmented Band): полосообразная пигментация как наиболее частая форма проявления (коричнево-черная, шириной 3 мм, нечеткие, неправильные границы); C = изменение (Change): недавнее быстрое изменение ширины и/или морфологии ногтевой пластины;

D = поражение одного пальца (single Digit involvement): чаще всего большой палец руки, за ним по частоте следуют большой палец ноги и далее — указательный палец руки;

E = расширение (Extension): распространение пигмента в перионихий (признак Хатчинсона);
F = семейный анамнез (Family history) (меланома, синдром диспластического невуса).

Другие диагностические мероприятия

Дерматоскопия

Здесь следует сослаться на статью Хэнссле и соавт. . В общем, при меланоме ногтевого органа обычно обнаруживаются следующие дерматоскопические признаки: коричневый цвет основания, несимметричные продольные линии (по цвету, расстоянию, толщине, параллельности), а также участки красноватой, коричневатой или от серой до черной окраски с различными дифференциальными структурами (асимметрия с черными точками и комками, неспецифические сосуды) .

Биопсия

В литературе показания к биопсии трактуются по-разному. Все авторы единодушны в необходимости биопсии ногтевой матрицы при невозможности определить причину продольной меланонихии другими способами. Ханеке и Баран считают, что биопсия показана во всех случаях приобретенной продольной меланонихии у взрослых. С одной стороны, при биопсии необходимо получить достаточное количество репрезентативной ткани, а с другой — свести к минимуму риск послеоперационной дистрофии ногтя. В любом случае пациента обязательно информируют о сопутствующих рисках. Если возможно, повреждение нужно удалить полностью. Для этого разработаны различные техники. Окончательное решение определяется рядом критериев:

• вероятностью наличия подногтевой меланомы;
• минимизацией риска послеоперационной дистрофии ногтя;
• локализацией полоски на ногтевой пластине (латерально/медиально);
• шириной полоски;
• локализацией пигментного образования в матрице (проксимально или дистально).

Обзор алгоритма Йеллинека (, рис. 16 ).

• При дифференциальной диагностике темной черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихии) сначала исключают (или подтверждают) основной и самый̆ опасный̆ диагноз — меланому ногтевого аппарата.
• Критериями злокачественности процесса являются внезапное начало пигментации, быстрое распространение или усиление пигментации имевшейся ранее полоски, дистрофия ногтя, различия окраски при дерматоскопической визуализации и расширение продольной борозды в сохранившейся части ногтя (разрушение структуры ногтевого ложа), при дерматоскопии — различия окраски и дифференциальные структуры в разрушенной части ногтя, отсутствие заживления при противогрибковом лечении, усиливающееся разрушение ногтевой пластины или появление признака Хатчинсона в прогрессирующей стадии.
• При множественных полосках принимают меры по данным наблюдения динамики (прекращение приема медикаментов, которые могут вызывать эти явления, при необходимости противомикробные мероприятия).
• Если не удается установить причину продольной меланонихии, выполняется биопсия ногтевой матрицы.

Опубликовано:
Hautarzt 2014 65:282-290
DOI:10.1007/s00105-013-2702-2
Публикация Online: 11 апреля 2014
Издательство Шпрингер, Берлин, Хайдельберг 2014 (Публикуется с разрешения автора и издателя)​

• Вы должны всегда исследовать грибковые инфекции ногтей, когда берете срезы ногтей для грибковой микроскопии и посева на культуры. Заметьте, что отрицательные данные микологического исследования срезов ногтей не исключают онихомикозов.
• Гиперпигментация вокруг ногтя должна всегда наводить на мысль о злокачественной меланоме, и вы должны направлять этих пациентов к специалистам.
• Хронические «околоногтевые бородавки» могут быть веррукозным типом плоскоклеточной карциномы кожи. Вы должны направлять пациентов с такой проблемой к специалистам, так как такие пациенты могут нуждаться в неотложной биопсии.
• Редко, хроническая паронихия развивается из-за основного злокачественного заболевания кожи. Вы также должны направлять таких пациентов к специалистам.

Грибковое заболевание ногтей, составляет до 50% от всех сообщенных заболеваний ногтей и поражает от 2% до 13% населения Европы и Северной Америки в любой отдельный период времени.

Наличие нескольких клинических признаков позволяют подозревать онихомикоз:

• Пятна или полоски на ногтях, от бело-желтого до оранжево-коричневого цвета
• Онихолиз (ногтевая пластина отделяется от ногтевого ложа)
• Подногтевой детрит
• Утолщение ногтевой пластины

В идеале, вы должны подтвердить клиническое подозрение положительной грибковой микроскопией или посевом на культуры. Вы должны всегда брать образцы материала перед началом лечения. Заметьте, что отрицательные данные микроскопии и посева на культуры не всегда абсолютно исключают диагноз онихомикоза.

Онихомикоз может создавать предрасположенность к другим инфекциям, таким как паронихия, трихофития стоп или целлюлит, например, у людей с диабетом.

Паронихия

Паронихия является одной из наиболее частых инфекций рук. Она развивается, когда разрушается изоляция между бороздкой ногтя и ногтевой пластиной, что делает возможным попадание микроорганизмов и поражение ими. Острая паронихия, как правило, развивается из-за Staphylococcus aureus . Хроническая паронихия развивается из-за нескольких различных микроорганизмов. Часто это смесь дрожжевых грибов и бактерий, особенно, Candida sp и грамотрицательных бактерий.

Другие провоцирующие факторы включают контакт с раздражающими веществами и хронический контакт с водой. Важно помнить, что кожный метастатический рак, подногтевая злокачественная меланома и плоскоклеточная карцинома могут иногда проявляться как хроническая паронихия.

Острая паронихия, как правило, лечится антибиотиками, или иногда вставляется хирургический дренаж. Хроническая паронихия лучше лечится при избегании контакта с провоцирующими факторами (например, мытья посуды). Также может помочь прием местных стероидов и противогрибковых препаратов местно или внутрь. Иногда хирургическое вмешательство на ногте имеет преимущество из-за удаления проксимальной ногтевой бороздки.

Продольная меланонихия (пигментированная ногтевая полоска)

Возможные причины продольной меланонихии включают:

• Физиологические (например, расовые варианты)
• Результат травмы
• Доброкачественный невус на ногтевом матриксе
• Болезнь Аддисона
• ВИЧ, лечение зидовудином
• Бусульфан, циклофосфамид
• Синдром Лаугьера-Ханзикера (с веснушками на губах, рту и руках)
• Злокачественная меланома

Одной из серьезных проблем является принятие решения о проведении ногтевой биопсии на предмет аномальной пигментации под ногтем. Многие врачи не хотят проводить биопсию ногтевого матрикса из-за риска необратимой дистрофии ногтя.

Однако вы не можете исключить злокачественную меланому без биопсии, поэтому, важно рассматривать эту процедуру как абсолютно необходимую. Эта процедура должна быть эксцизионной, и она лучше, чем пункционная биопсия.

Первым скрининговым шагом является определение природы пигментации (меланоцитарная или не меланоцитарная). Это можно легко установить с помощью дерматоскопии. При меланоцитарных поражениях (таких как невус или злокачественная меланома) в клеточных включениях находят меланин. При не меланоцитарных поражениях (таких как грибковые инфекции или кровоизлияния) пигмент распределяется однородно.

Необходимость биопсии (с последующим направлением к специалисту) следует рассматривать, если:

• Вы видите аномалии при дерматоскопии
• Изолированная пигментная лента развивается у пациентов после 40 лет (злокачественная меланома редко возникает до половой зрелости)
• Новая пигментная лента быстро появляется у светлокожих людей в любом возрасте
• Пигментация ногтей развивается внезапно на предварительно нормальной ногтевой пластине
• Пигментация возникает и вдруг становится темной, большой или неравномерной, или более 3 мм в ширину
• Имеет место необъяснимая приобретенная пигментация большого пальца руки, указательного пальца или большого пальца стопы
• Пигментация после травмы пальцев, в месте, где вы исключаете подногтевую гематому
• Происходит разрушение или разрыв ногтевой пластины
• Любые приобретенные поражения имеют место у пациентов с личным или сильным семейным анамнезом злокачественной меланомы
• Имеющаяся околоногтевая пигментация (признак Хатчинсона)

Имейте в виду, что в соответствии с клиническими рекомендациями Великобритании от NICE, рекомендуется направлять пациентов к специалистам, используя направление с подозрением на рак (для посещения специалиста в течение 2 недель), в случае, если при дерматоскопии есть подозрение на злокачественную меланому.

Ногтевые признаки системных нарушений

Результаты физикального обследования	Сопутствующие заболевания
Утолщение пальцев («барабанные палочки»)	Воспалительные заболевания кишечника, рак легких, асбестоз, печеночный цирроз, врожденный порок сердца, предсердно-желудочковые пороки развития, болезнь Грейвса
Онихолизис	Псориаз, инфекции, гипертиреоз, саркоидоз, травма, заболевание соединительной ткани
Язвы	Псориаз, синдром Рейтера, недержание пигмента, очаговое облысение
Койлонихия	Железодефицитная анемия, гемахроматозис, феномен Рейно, системная красная волчанка, травма, синдром, наследственный онихоартроз
Линии Бо	Любые тяжелые заболевания, нарушающие рост ногтей, феномен Рейно, пузырчатка, травма
Белые ногти	Печеночная недостаточность, сахарный диабет, сердечная недостаточность, гипертиреоз, недоедание
Желтые ногти	Бронхоэктазы, плевральный выпот, туберкулез, синусит, лимфоэдема, иммунодефицит, ревматоидная болезнь, нефротический синдром, тироидит, феномен Рейно
Голубая ногтевая канавка	Гепатолентикулярная дегенрация (болезнь Вильсона), отравления серебром, лечение квинакрином
Очаговое облысение, витилиго, атопическая экзема, псориаз,
Подногтевые кровоизлияния	Травма, инфекционные эндокардиты, системная красная волчанка, ревматоидная болезнь, пептическая язва, злокачественные заболевания, лечение оральными контрацептивами, беременность, псориаз
Околоногтевая фиброма	Туберозный склероз, травма (более часто, если единичные). Если вы видите пациента с околоногтевой фибромой и гипопигментированными пятнами, стоит заподозрить туберозную склероз-околоногтевую фиброму; имеет место у 50% пациентов с туберозным склерозом, как правило, во время полового созревания

«Барабанные палочки» — это утолщение мягких тканей ниже проксимальной ногтевой пластины, которое приводит к расширению конечной части пальца. Причина утолщений пальцев еще плохо понятна, но есть диапазон четко определенных ассоциаций, например с раком легких.

Онихолизис возникает, когда ногтевая пластинка отделяется от ногтевого ложа. Язвы – это точечные углубления на ногтевой пластинке. «Барабанные палочки» и язвы являются общими признаками псориаза, но проявляются также и при других состояниях.

Койлонихия — это комбинация поперечных и продольных вогнутостей ногтей (форма ложки). Этот признак может в норме проявляться у новорожденных и является классически связанным с железодефицитной анемией. Линии Бо — это поперечные углубления ногтя, которые обычно говорят о плохом росте ногтя.

Ногти могут становиться белыми (лейконихия) или желтыми при различных основных заболеваниях. Если ноготь нормальный, то ногтевая лунка бледная, имеет форму полукруга и является проксимальным компонентом ногтя. Ногтевая лунка может иметь голубой оттенок, например, при болезни Вильсона.

Продольные гребни на ногтях могут появляться с возрастом. Если ногти становятся хрупкими, с неровностью ногтевой пластинки, это трахонихия. Она связана с определенным количеством иммунологических дерматозов.

Кровоизлияния в основания ногтей возникают вследствие капиллярного просачивания в эпидермальные гребни, в результате чего на ногтях образуются красные или коричневые продольные линии. Если у пациента , самая вероятная причина - травма.

Подобно этому, травма может вызвать образование узловых мягкотканных опухолей у ногтя (околоногтевая фиброма). Но у молодых людей с другими типичными признаками (такими как гипомеланотичные пятна в 90%) следует рассматривать диагноз туберозного склероза.

Меланонихия – это патология, в результате развития которой в ногтевой пластине происходит отложение пигмента меланина. На ногте больного появляются черные или коричневые пятна или полосы. В большинстве случаев, меланонихия – это не самостоятельное заболевание, а следствие какого-то недуга, в том числе и такого серьезного, как меланома.

Продольная меланонихия как и достаточно часто наблюдается у представителей негроидной расы. Так при проведении исследований на территории США признаки меланонихии были обнаружены у 77% темнокожего населения в возрасте более 20 лет. А в группе старшего возраста (более 50 лет) меланонихия в разной степени выраженности встречается практически у всех афроамериканцев. Кроме того, меланонихия распространена и среди коренных народов Азии, например, в Японии ее распространение составляет 10-20% в старшей возрастной группе.

А вот среди европеоидов меланонихия встречается крайне редко в отличии от проблемы и всегда служит признаком какого-либо заболевания.

Причины развития заболевания

Существует множество причин изменения цвета ногтя и появления на нем черных полос.

1. Иногда отмечается экзогенное прокрашивание ногтевой пластины, вызванное действием внешних факторов. Например, контактом с раствором марганцовки, нитритом серебра и другими красящими веществами. В этом случае, необходимо исключить прямой контакт с красителем и, по мере отрастания ногтя, окраска сойдет.
2. Грибковое поражение ногтя. Иногда причиной развития меланонихии является .
3. В том случае, если продольная меланонихия начинает развиваться в матрице (основании) ногтя, то окраска ногтя может измениться из-за повышения выработки меланина или общего увеличения количества меланоцитов.
4. Развитию продольной меланонихии может способствовать хроническое травмирование ногтевой пластины. Особенно часто такое явление наблюдается на ногтях пальцев ног при их сдавливании обувью.
5. Меланонихия может быть спровоцирована какими-либо воспалительными заболеваниями, если в процесс оказывается вовлеченным и ногтевой аппарат. К числу заболеваний, при протекании которых может развиться меланонихия, можно отнести , амилодоиз, ограниченную . Однако при этих заболеваниях изменения цвета ногтя наблюдается достаточно редко.
6. Намного чаще причиной появления продольной меланонихии является образование . Это доброкачественное образование выявляется у 12% взрослых пациентов и примерно у половины детей, на ногтях которых образовались темные полосы.
7. Стать причиной меланонихии может стать прием некоторых лекарств. Такую реакцию может дать применение противомалярийных средств и препаратов химиотерапии.

Пациенты с меланонихией обязательно должны быть обследованы на подногтевую меланому. Это злокачественное заболевание является седьмой по частоте причиной, вызывающей образование темных полосок на ногтях.

Нужно сказать, подногтевая меланома считается достаточно редким видом раковой опухоли. Процент заболевших составляет от 0,7 до 3,5% от всех случаев выявленной меланомы.

Клиническая картина

Линейная меланонихия внешне выглядит, как темная продольная полоса на ногте. Такая полоса может наблюдаться, как на одном пальце, так и на нескольких. Оттенок полосы может значительно варьироваться от светло-коричневого до сине-черного. Ширина полосы при продольной меланонихии, как правило, не превышает 4 мм, границы образования четко выражены.

В том случае, если продольная меланонихия является признаком , то темные полосы, чаще всего, образуются на ногтях рук. Причем первый (большой) палец поражается чаще остальных. На ногах подногтевая меланома развивается реже, однако, и в этом случае, злокачественное образование чаще образуется на большом пальце.

Важно! Развивается подногтевая меланома, как правило, в возрасте после 55 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Методы диагностики

Важно! Все взрослые больные, обратившиеся к врачу по поводу появления на ногтях темных полос или пятен, должны быть направлены на обследование по поводу подногтевой меланомы.

Диагностические признаки, которые могут указывать на то, что линейная меланонихия является признаком меланомы:

1. Расположение. На меланому может указывать расположение меланонихии на ногтях большого, а также, второго и третьего пальцев. Однако этот признак не является категоричным, меланома может развиться и на других пальцах, в том числе и на пальцах ног.
2. Возраст. Пик заболеваемости подногтевой меланомой приходится на возраст 55-65 лет.
3. Этническая принадлежность пациента. Продольная меланонихия часто наблюдается у темнокожих людей, а вот для европеоидов эта патология нехарактерна и часто является признаком именно меланомы.
4. Цвет меланонихии. При меланоме цвет образования черный или коричневый, а ширина полосы, как правило, более 3 мм. Также параллельно может развиваться и .
5. Изменение цвета линейной меланонихии с течением времени.
6. Распространение пигментации на ногтевые валики.
7. Присутствие меланомы в личном или семейном анамнезе.

Однако основой диагностики остается проведение биопсии ткани ногтевой матрицы. Эта процедура обязательно назначается пациентам со светлым цветом кожи, у которых на ногте обнаружена одиночная темная полоса. Темнокожие пациенты, у которых выявлены множественные меланонихии, нуждаются лишь в регулярном наблюдении.
Важно! Для выполнения исследования выполняется трехмиллиметровая трепанобиопсия в наиболее темном участке полосы, расположенной в границах ногтевой матрицы.
При гематоме темный участок смещается, а при меланонихии нет.

Необходимо дифференцировать продольную меланонихию от , образовавшейся в результате травмы. Основным отличием является то, что при гематоме темный участок смещается по мере роста ногтя. Для подтверждения диагноза может быть проведен прокол ногтевой причины для выяснения состава подлежащего на ногтевом ложе.

Для исключения грибковой природы изменения цвета ногтя проводятся лабораторные тесты.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от причины, вызвавшей появление продольной меланонихии. При доброкачественной природе заболевания никакой терапии не требуется. Если изменения цвета ногтя спровоцированы грибковой инфекцией назначается специфическая антимикозная терапия.

Если же продольная меланонихия является признаком подногтевой или , то схема лечения подбирается в зависимости от распространенности процесса.

Если метастазов в лимфоузлы и внутренние органы не выявлено, но назначается удаление дистальной фаланги пальца, на которой обнаружено злокачественное новообразование. В том случае, если процесс распространился дальше показано удаление всего пальца, а при наличии метастазов в лимфоузлах дополнительно проводится региональная лимфаденэктомия.

Прогноз и профилактика

Профилактика появления линейной меланонихии не разработана. Прогноз зависит от причины, вызвавшей появление темных полос на ногтях. При доброкачественной природе меланонихии прогноз благоприятный. Если же причиной меланонихии стала подногтевая меланома, то прогноз осложняется, особенно в том случае, если опухоль дала метастазы.

Шари Р. Липнер,Assistant Professor of Dermatology, Department of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA Ричард К. Шер- Clinical Professor of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA.

Линии на ногтях являются распространенным симптомом. Тщательный осмотр ногтей рук и ног является неотъемлемой частью полного физического обследования. Понимание основ анатомии ногтей и знание основных типов линий ногтей позволяют врачу диагностировать и лечить заболевания ногтей, и распознавать основные системные заболевания, так как каждый тип линий имеет определенный дифференциальный диагноз. Авторы обзора рассматривают лейконихию (белые линии), продольную меланонихию (коричнево-черные линии), продольную эритронихию (красные линии), и поперечные линии Бо.

Ключевые моменты:

Поперечные белые линии ногтей или линии Миса, ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекции (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Истинная лейконихия появляется в результате патологической кератинизации матрикса, что приводит к появлению белых пятен, не исчезающих при давлении. Ложная лейконихия проявляется белыми полосами в результате неправильной васкуляризации ногтевого ложа, исчезающими при давлении.

Коричнево-черные линии ногтей могут означать постравматическую гематому, бактериальные, грибковые или вирусные инфекции; реакцию на лекарства; эндокринные расстройства; экзогенные пигментации; избыточный синтез меланина в матриксе, невусы или меланому.

Анатомия ногтей

Фундаментальное понимание анатомии ногтей необходимо для понимания происхождения заболеваний ногтей и базовых патологических состояний.

Ноготь состоит из матрикса, кутикулы, ногтевого валика, ногтевой пластины и ногтевого ложа. Матрикс простирается от проксимального ногтевого валика до полумесяцеобразного уголка (т. е. лунулы) и отвечает за производство ногтевой пластины. Ногтевое ложе лежит под ногтевой пластиной на верхней части фаланги и простирается от лунулы до свободного края ногтя; богатое кровоснабжение придает ему красноватый цвет.

Ногти растут медленно, и это следует иметь в виду при осмотре. Отрастание ногтя занимает не менее 6 месяцев, и отрастание ногтей на ногах может занять от 12 до 18 месяцев. Поэтому дефект ногтевой пластины может появится спустя несколько месяцев после травмы или какого-либо условия.

Основы обследования ногтей

Полное обследование включает в себя все 20 единиц ногтей и околоногтевых валиков. Пациенты должны быть проинструктированы и должны удалить лак со всех ногтей, так как это камуфляж дистрофии или болезни ногтя. Фотографии помогают документировать изменения с течением времени.

Лейконихия

Лейконихия классифицируется на истинную и ложную, в зависимости от того, где расположен процесс в матриксе или в ногтевом ложе.

Истинная лейконихия возникает в результате патологической кератинизации матрикса, в результате паракератоза ногтевая пластина имеет непрозрачный вид при обследовании. Белые пятна не исчезают при давлении и перемещаются дистально по мере того, как ноготь растет, что подтверждается сериями фотографий при последующих посещениях. Ложная лейконихия заключается в нарушении васкуляризации ногтевого ложа, которая изменяет прозрачность ногтевой пластины. «Белизна» исчезает при давлении, не смещается при росте ногтей, и, вероятно, не наблюдается никаких изменений на фотографиях при последующих посещениях.

Истинная лейконихия

Полосатая лейконихия - это подтип истинной лейконихии, который характеризуется поперечными или продольными полосами. Причина чаще всего связана с микротравмами, например, вследствие маникюра. Линии из-за травм более заметны в центральной части ногтевой пластины; они как правило обходят боковые части ногтя и лежат параллельно проксимальному краю ногтевого валика.

Онихомикоз

Белые продольные полосы также могут рассматриваться как онихомикоз, на грибковую инфекцию ногтей приходится до 50% всех случаев заболеваний ногтей. Инфекция может быть представлена нерегулярными плотными продольными белыми или желтоватыми полосками, или “шипами” на ногтевой пластине с гиперкератозом, которые называются дерматофитомами (Рис. 1).

При подозрении на грибковую инфекцию производят окрашивание подногтевого материала с помощью гидроксида калия, который затем исследуют методом прямой микроскопией. В качестве альтернативы, врач погружает часть ногтевой пластины в 10% буферный раствор формалина с последующим окрашиванием для определения грибковой инфекции. Микроскопическое исследование дерматофитома показывает плотную массу дерматофитных гиф.

Врач может играть важную роль в диагностике, поскольку клинические признаки, указывающие на дерматофитому, связаны с плохим ответом на противогрибковую терапию.

Генодерматозы

Белые продольные полосы также могут быть признаком редких аутосомно-доминантных генодерматозов таких как болезнь Хейли-Хейли (мутация гена ATP2A2) и болезнь Дарье (мутация гена ATP2C1). Пациенты с болезнью Хейли-Хейли могут иметь ногти с несколькими параллельными продольными белыми полосами переменной ширины, возникающие в лунуле и наиболее заметны на больших пальцах. Эти пациенты также имеют регулярные высыпания в виде пузырей на коже подмышечной области, шеи и околопупочной области.

Пациенты с болезнью Дарье могут иметь ногти с чередующимися красными и белыми продольными линиями, а также клиновидный дистальный подногтевой кератоз, сопровождаемый углублениями или расщелинами. Эти изменения ногтей фиксируются у 92-95% пациентов с болезнью Дарье. Пациенты, как правило, имеют гиперкератотические папулы и бляшки преимущественно в себорейных и ладонно-подошвенных областях, а также риск возникновения вторичных инфекций и неприятный запах изо рта. Знания о характерных признаках поражения ногтей при этих заболеваниях приводят к более быстрой диагностики и лечению.

Линии Миса

Линии Миса - это поперечные белые линии на ногтях. Они 1 - 2 мм шириной горизонтальные параллельные белые полосы, которые охватывают ширину ногтевой пластины, как правило, затрагивающих все ногти. Встречаются редко и чаще всего связаны с отравлением мышьяком. Они также могут быть использованы для установления времени отравления, поскольку они, как правило, появляются через 2 месяца после первоначального отравления.

Линии Миса так же ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекция (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Ложная лейконихия

Ложная лейконихия может предупредить врача о наличие системных заболеваний, инфекций, побочных эффектов препарата и недостатке питательных веществ. Ложная лейконихия включает линии Мюрке, “половинные” ногти и ногти Терри.

Линии Мюрке - парные белые поперечные полосы, которые охватывают ширину ногтевого ложа и параллельны лунуле. Впервые они были описаны у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией, некоторые из которых также имели нефротический синдром, которые разрешаются с нормализацией уровня сывороточного альбумина. Линии Мюрке также наблюдаются у пациентов с заболеваниями печени, недоеданием, получающих химиотерапию, с трансплантацией органов, с ВИЧ-инфекцией и синдромом приобретенного иммунодефицита. Также линии связаны с периодами метаболического стресса, т. е., когда способность организма к синтезу белков уменьшается.

«Половинные» или Линдси ногти - это ногти у которых проксимальная часть белая, а дистальная часть розовая или красно-бурая (Рис. 2). Они были первоначально описаны у пациентов с хроническими заболеваниями почек. и удивительно, что они разрешаются после трансплантации почек, но не при гемодиализе или при нормализации гемоглобина и альбумина. «Половинные» ногти также описаны у пациентов с болезнью Кавасаки, циррозом печени, болезнью Крона, дефицитом цинка, пациентов, получающих химиотерапии, болезнью Бехчета и пеллагрой. Их следует отличать от ногтей Терри, которые характеризуются лейконихией с участием более 80% от общей длины ногтя.

Ногти Терри впервые были описаны у пациентов с циррозом печени, причиной которого являлся алкоголизм, но позже были замечены у пациентов с сердечной недостаточностью, сахарным диабетом 2 типа, туберкулезом легких, реактивным артритом, пожилым возрастом, лепрой и заболеваниями периферических сосудов.

Продольная меланонихия

Продольная меланонихия - это наличие черно-коричневых вертикальных полос на ногтевой пластине. Они могут иметь различные причины, в том числе кровь от травмы; бактериальные, грибковые или ВИЧ-инфекции; медикаментозная терапия (например, миноциклин); эндокринные нарушения (болезнь Аддисона); экзогенная пигментация или избыточный синтез меланина в матриксе. Они также могут быть признаком доброкачественной пигментнации: лентиго или же невусов, и злокачественных состояний, таких как меланомы. (Рис. 3)

Когда подозревать меланому?

Хотя меланома реже ассоциируется с коричнево-черными вертикальными линиями осознание связанной с меланомой продольной меланонихией уменьшает вероятность несвоевременной диагностики и улучшает исход заболевания Кроме того, важно помнить, что, подногтевая меланома чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетие жизни, она может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.

Симптомы и признаки, которые вызывают подозрения на подногтевую меланому:

Личный или семейный анамнез меланомы

Вовлечение пальцев “высокого риска” (большой палец, указательный палец, большой палец стопы), хотя меланома может возникать на любом ногте.

Любая новая вертикальная коричнево-черная пигментации у светлокожих пациентов

Поражен только один ноготь: вовлечение более чем одного ногтя встречается у людей с темной кожей, и почти у всех пациентов с темной кожей с продольной меланонихией в возрасте 50 и старше.

Изменения в линиях, такие как потемнение, расширение и кровотечение

Ширина полосы, превышающая 6 мм

Линия шире в проксимальной части по сравнение с дистальной

Неоднородный цвет линии

Нечеткие боковые границы

Связанные с пигментацией ногтевой пластины (знак Хатчинсона, представляющий подногтевую меланому) дистрофия ногтевой пластины, кровотечение, изъязвление.

Несмотря на то что эти признаки могут помочь отличить доброкачественные причины от злокачественных, только клиническое обследование не позволяет поставить окончательный диагноз. Несвоевременная диагностика меланомы несет в себе высокий уровень смертности; терапевт может способствовать ранней диагностике путем признания факторов риска и перенаправлением пациента к дерматологу для дальнейшей оценки с биопсией.

Продольная эритронихия

Продольная эритронихия—наличие одной или более линейных красных полос на ногте с участием только одного ногтя или с участием более одного ногтя. Локализованная форма обычно является следствием опухолевого процесса, тогда как привлечение более одного ногтя может свидетельствовать о местном или системном заболевании.

Общие характеристики при осмотре

Клинический осмотр выявляет одну или более линейную, розово-красную полосу, протянувшуюся от проксимального ногтевого сгиба до дистального свободного края ногтевой пластинки (Рис. 4). Ширина полосы обычно колеблется от 1 мм до 3 мм. Другими проявлениями могут быть точечные кровоизлияния в красную полосу, полупрозрачный дистальный матрикс, дистальную V-образную оскольчатую расщелину, онихолизис ногтевой пластины и подногтевой гиперкератоз. Эти особенности могут быть видны невооруженным глазом, но лучше видны при помощи лупы или дерматоскопа.

Локализованная продольная эритронихия обычно наблюдается у лиц среднего возраста и наиболее часто встречается на большом пальце и указательном пальцах. Это может протекать бессимптомно или сопровождаться болью, или озабоченностью пациента по поводу расщепления ногтевой пластины.

Опухоль

Интенсивная пульсирующая боль с чувствительностью к холоду и болезненностью при пальпации являются симптомами гломусной опухоли. Доброкачественное новообразование, которое исходит от нейромиоартериального тела гломуса. Гломусы расположены по всему телу, но более высокая концентрация на руках, особенно под ногтями, и они регулируют циркуляцию кожи. Поэтому ноготь — это самый распространенный участок для этой опухоли. Характерной особенностью подногтевой гломусной опухоли проявление болезненности после точечной пальпации, при подозрении на опухоль (положительный симптом). Гломусная опухоль затрагивает только один ноготь, множественные опухоли связаны с нейрофиброматозом 1 типа.

Другие причины локализованной эритронихии

Онихопапиллома, доброкачественная идиопатическая опухоль, является наиболее частой причиной локализованной продольной эритронихии. В отличие от гломусной опухоли, как правило, бессимптомная. Встречаются и другие менее распространенные причины: подногтевая бородавка, бородавчатая дискератома, доброкачественная пролиферация сосудов, единичное поражение ногтя при красном плоском лишае, гемиплегия и послеоперационные рубцы в области матрикса. В некоторых случаях линии идиопатические.

Злокачественные заболевания также могут проявиться в виде локализованной продольной эритронихии, в том числе инвазивная плоскоклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома in situ (болезнь Боуэна) и, реже, беспигментная меланома, злокачественная меланома и базальноклеточная карцинома. Плоскоклеточная карцинома наиболее часто встречается на 5-м десятилетии жизни и чаще всего характеризуется локализованной продольной эритронихией. Клинически, также проявляется дистрофией ногтей, такими как дистальный подногтевой гиперкератоз и онихолизис

Пациенты с бессимптомными, стабильными локализованными продольными эритронихиями должны динамически наблюдаться с использованием фотографий и замеров. Однако, любое новое поражение или изменение существующего поражения должны побудить специалиста направить пациента к дерматологу для биопсии.

Множественные эритронихии.

Множественные продольные эритронихии обычно встречаются у взрослых на нескольких ногтях и могут быть обнаружены в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики (например, боль, расщепление), или быть случайной находкой врача. Часто они связаны с системным заболеванием, чаще всего с красным плоским лишаем и болезнью Дарье. Красный плоский лишай-это папуло-сквамозное кожное заболевание с поражением ногтей у 10% пациентов и постоянной ногтевой дистрофией у 4%. Общие вид ногтей обычно представлен истончением, продольными бороздами и трещинами, а также рубцеванием ткани ногтевого матрикса, в результате чего образуется ногтевой птеригиум. Линейные красные линии также являются типичными признаками. У пациентов с болезнью Дарье наблюдается чередование красных и белых линейных полос на нескольких ногтях.

Реже, множественная продольная эритронихия связана с первичным и системным амилоидозом, гемиплегией, реакцией "трансплантат против хозяина", буллезным эпидермолизом, акантолитическим дискератотическим эпидермальным невусом, веррукозным акрокератозом Гопфа, псевдобульбарным синдромом или же является эритронихией идиопатической.

Линии Бо

Линии Бо-это частая находка в клинической практике. Они не являются истинными линиями, представляют собой поперечные линии на ногтевой пластине, которые возникают из-за временного подавления роста ногтей в матриксе, которые могут возникнуть во время острого или хронического процесса, или системного заболевания (Рис. 5).

Событием, предрасполагающим к появлению линий Бо может быть местная травма или паронихия, действие химиотерапевтических цитостатических средств на матрикс, или резкое начало системного заболевания. Линии также связаны с ревматизмом, малярией, пузырчаткой, болезнь Рейно, и инфарктом миокарда, а также после глубоководных погружений. Длина линий Бо от проксимального ногтевого валика помогает оценить время острого процесса, в среднем рост ногтей на руках 3 мм в месяц и 1 мм в месяц на ногах.

Подногтевая меланома составляет примерно 4% от всего числа опухолей. При этом периодичность поражения пальцев на руках и ногах равная. Ряд специалистов считает, что наиболее подвержен меланоме большой палец. Характерный признак – потемнение ногтя около ногтевого ложа. Далее возникает опухоль, которая начинает разрушать ноготь. Выделяются сукровичная жидкость и гной.

Около 20% представленного типа меланомы беспигментные. То есть они содержат небольшое количество меланина или не содержат его вообще.

Продольная меланонихия выявляется у лиц с темным цветом дермы: практически у всех афроамериканцев, чей возраст старше 50 лет и у 77% афроамериканцев возрастом старше 20-летнего. Помимо прочего, продольная форма возникает у 15% японцев. Также она распространена у латиноамериканцев. У белых европейцев она проявляется только в 1% случаев. Меланома – 7 по частоте причина развития рака!

Другие особенности

На раннем этапе подногтевая меланома похожа на панарицей, паронихий либо подногтевую гематому. Это делает ее диагностику сложной. Большинство больных попадают в клиники с метастазами. На поздней стадии меланома ногтя похожа на грибовидную опухоль с изъязвлениями.

Цвет образования – синевато-красный, есть темные вкрапления. В ряде случаев опухоль напоминает грануляционную материю. Развитие болезни идет по-разному: оно может быть медленным с лимфогенным характером метастазирования или обладать агрессивным течением с быстрой диссеминацией.

Методы диагностики

В качестве диагностики применяется биопсия. Она дает возможность точно выявить причину пигментации ногтя. Больные, у которых наблюдается продольная меланонихия на нескольких ногтях, должны наблюдаться у врача. У лиц со светлой дермой и одной темной полоской на ногте должна быть проведена биопсия. Используется метод 3-миллиметровой трепанобиопсии наиболее темного участка пигментированной полосы в районе ногтевой матрицы. При установлении диагноза необходимо полностью удалить очаг.

Методы лечения

• Меланому под ногтем лечат на начальной стадии следующим образом: проводится экзартикуляция дистальной фаланги. Иногда приходится проводить ампутацию. При наличии метастаз в лимфатических узлах назначают регионарную лимфаденэктомию.
• Если из-за меланомы под ногтем в регионарные лимфоузлы пошли метастазы, может быть применено комбинированное либо комплексное лечение. При вялотекущем течении воспалительного процесса необходимо получить консультацию у онколога.
• Часто меланому путают с меланонихией, но зона пигментации смещается в процессе роста ногтевой пластинки. В данном случае вида «прокисмальная граница», которая повторяет форму лунулы. Если перед вами не меланома, а меланонихия, лечение не требуется.
• Если меланома имеет вид «in situ», удаляется ногтевой аппарат, а палец сохраняется. При наличии метастазирования внутренних органов либо лимфатических узлов используют химиотерапию. Она проводится как у нас в стране, так и в зарубежных клиниках.

Причины возникновения

Зачастую рост меланомы под ногтем идет с продольной полосы. Она темнеет, становится шире, захватывает валик ногтя. Основная причина развития болезни – травма пальца.

Еще из причин стоит выделить гематомы и прием лекарств, которые дали побочные эффекты.

Важно! При появлении любой пигиментированной продольной полосы следует обратиться к специалисту. Проще исключить меланому под ногтем, чем лечить ее на последних стадиях.

Перечень патологических процессов кожи, среди которых наиболее часто следует проводить дифференциальную диагностику первичной меланомы кожи

Пороки развития кожи		Юношеская меланома (невус Спитц) Голубой невус Гало-невус Диспластические Невусы
	Гемангиома	Кавернозные тромбированные гемангиомы
Доброкачественные опухоли кожи	Папиплома, кератоакантома, пиогенная гранулёма(ботриомикома). ангио-, дермато- и нейрофиброма; различные виды эпителиом, аденом и цистаденом.
Предраковые опухоли эпидермиса	Себорейная кератома, болезнь Боуэна
Злокачественные опухоли кожи	Плоскоклеточный рак, базалиома, саркома Капоши, фибро-, лейомио- и лимфосаркома, первичная лимфома кожи, аденокарцинома из придатков кожи.
Метастазы опухолей другого гистогенеза в кожу	Рак лёгкого, пищевода, поджелудочной железы, почки, желудка, молочной железы, яичников, меланома.
Дермато-венерологоические заболевания	Грибковое поражение ногтевого ложа пальцев (онихомикоз); внеполовой твёрдый шанкр.
Травматические процессы	Подногтевая и подэпидермальная гематомы

Классификация заболевания

Есть специальная классификация, которая позволяет описать подногтевую меланому:

• А – это возраст, пик заболеваемости между 5 и 7 годами жизни, а также наименование этничексих групп – американцы, афроамериканцы, азиаты, у которых наиболее часто наблюдается опухоль;
• В – это окрас (черный либо коричневый), а также ширина от 3 миллмметров;
• С – изменение пигментации полосы ногтя или отсутствие такого изменения после терапии;
• D – это палец, как наиболее частая сфера поражения;
• Е – это распространение поражения на латеральный либо проксимальный валик ногтя;
• F – это личный либо семейный анамнез опухоли.

Лентигиозный тип

Подногтевая меланома акрально-лентигинозного типа чаще имеется у людей с темной кожей, распознать ее можно, сравнив с фото в медицинских спарвочниках. Она возникает в половине случаев. Область поражения – под ногтем. Предрасположенность для развития болезни есть у мужчин пожилого возраста.

Рост медленный и незаметный. Часто опухоль обнаруживают случайно. Ввиду этого лечение начинается на последней стадии. После того как отходит ноготь, выявляется серьезная локализация новообразования. Часто меланому путают с гематомой или бородавкой. Под опасную болезнь маскируется и онихомикоз.

У ряда африканских рас встречаются пигментные пятна, которые считаются предшественниками меланомы. У людей белой расы основной причиной остается травматизация конечностей. Если есть кровоизлияния в фаланги пальцев, необходимо сразу же обратиться к специалисту!

Прогнозы выживаемости

На первой стадии пятилетняя выживаемость составляет 74%. На второй – 40%. Факторы, которые влияют на стадию:

• наличие изъязвлений;
• уровень инвазии по Кларку;
• расовая принадлежность;
• стадия на момент постановки диагноза.

Важно регулярно проводить наблюдение за пациентом. Больной должен постоянно информировать об изменениях ногтевой пластины, сравнивать симптомы с признаками на фото в медицинских пособиях.

Заключение

Меланома под ногтем встречается довольно часто. Основная ее причина – травматизация участка. Для выявления заболевания применяют биопсию. В ряде случаев для лечения необходимо провести ампутацию части или всего органа в целом. При метастазировании в лимфатические узлы используется лимфаденэктомия.